【医疗科普】胃肠间质瘤是什么?
【医疗科普】胃肠间质瘤是什么?
胃肠间质瘤(GIST)是一类起源于消化道间质细胞的肿瘤,它们具有恶性潜能,但并不简单地被归类为良性或恶性。GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性。GIST具有广谱生物学行为潜能,WHO将其性质分为良性、不确定的恶性潜能和恶性三类。
大约30%的GIST临床表现为恶性,典型的恶性GIST在腹腔内扩散形成多发性肿瘤结节,最常见的远处转移是肝,随后依次是肺和骨。对于这些病例临床病理应直接诊断为恶性GIST。
一、胃肠间质瘤主要有哪些临床症状呢?
GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性,部分GIST病人没有任何不适症状,多在进行胃镜、肠镜或腹部CT检查时偶然发现。
1.消化道出血:胃肠道出血是最常见的症状,包括呕血和黑便等。轻者表现为黑便或暗红色血便,重者表现为呕血、休克昏迷。
2.腹痛、腹部包块:少部分GIST病人会出现腹痛、腹部包块等症状。
3.消化道梗阻:GIST体积过大会造成胃肠道梗阻,表现为频繁呕吐、腹胀、腹痛、停止排便排气等。
4.肿瘤破裂、穿孔:部分患者表现为肿瘤破裂、消化道梗阻或阑尾炎样疼痛等急腹症。
5.肿瘤转移症状:10%—25%的患者表现为肿瘤转移的症状,如转移到肝脏可能引起右上腹疼痛、皮肤眼珠发黄、小便色黄、恶心、纳差、乏力等。
6.肿瘤压迫引起的不适和/或疼痛:GIST有时直到晚期才出现症状,因为与癌相比,GIST具有黏膜下定位和非侵入性行为。
二、胃肠间质瘤如何治疗呢?
1.手术切除:主要治疗方式为手术切除,对于局限性GIST,手术切除是首选治疗方式。
2.辅助治疗:对于完整切除术后存在复发风险的GIST,建议对改良NIH分级为中-高危的GIST病人行伊马替尼辅助治疗。高危GIST及非胃来源中危GIST病人应接受≥3年伊马替尼辅助治疗,胃来源中危GIST病人辅助治疗应≥1年,辅助治疗标准剂量为400 mg/d。
3.复发转移或不可切除GIST靶向治疗:靶向治疗是晚期GIST首选治疗方案。伊马替尼是晚期GIST的一线治疗药物,初始推荐剂量为400 mg/d。对于c-kit第9号外显子突变的晚期GIST,可采用伊马替尼600 mg/d初始剂量。
4.其他靶向药物:对于伊马替尼难治性肿瘤,可以使用舒尼替尼和瑞戈非尼。
综上所述,胃肠间质瘤是一类具有恶性潜能的肿瘤,其恶性行为的表现为肿瘤的增大、转移和复发等。因此,GIST的早期诊断和治疗非常重要。
山西省肿瘤医院综合内科 郭蕊
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